Frontotemporal demens, hvad er det?

Frontotemporal demens begynder normalt med personlighedsændringer, adfærdsmæssig, sprog, kærlighed eller udøvende funktioner. Det er en demens med tre varianter: Frontal variant, semantisk demens og progressiv primær afasi. Det hyppigste udseende af denne demens er omkring tres år. Den frontale variant og semantiske demens forekommer mere hos mænd; På den anden side er progressiv primær afasi hyppigere hos kvinder. I den forreste variant er progressionen hurtigere. De, der nyder lang levetid, er dem, der lider af semantisk demens.

Kompleksiteten af ​​denne type demens på grund af dens tre varianter fører os til at smuldre hver type variant i hele artiklen. Det vil blive undersøgt i begyndelsen, i de diagnostiske kriterier såvel som i de eksklusive kriterier. Hver af varianterne har specifikke egenskaber, hvori den bliver uddybet lidt efter lidt. Lad os begynde!

Indhold

• Frontotemporal demensklassificering
• Frontvariant af frontotemporal demens
  • Væsentlige kriterier
  • Manifestationer, der understøtter diagnosen
  • Aspekter, der udelukker diagnose
  • Relative udelukkelsesdata
• Diagnostiske kriterier for den semantiske variant
  • Væsentlige diagnostiske aspekter
  • Aspekter, der understøtter diagnose
  • Aspekter, der udelukker diagnose
  • Relative udelukkelsesdata
• Diagnostiske kriterier for progressiv primær afasi
  • Bibliografi

Frontotemporal demensklassificering

Hodges og Miller (2001) klassificerer den frontotemporale demens i tre grupper:

• Frontvariant. Tilknyttede symptomer er personlighed og adfærdsændring. Læsionen er placeret i den bilaterale orbitofrontale cortex.
• Progressiv primær afasi. Symptomer på ikke -fluent afasi, ændring i udtryk, men bevarelse af forståelse. Det berørte område er det venstre perisilviske område.
• Semantisk demens. Det udtrykkes gennem en anomisk afasi flydende med ændring i forståelsen og tabet af mening. Læsionen er placeret i venstre eller bilaterale infercolaterale temporale cortex.

Frontvariant af frontotemporal demens

I 90% af tilfældene med frontvarianten er der ændringer i adfærd. Kan findes To kliniske syndromer af denne variant: apatisk og uhæmmet. I den første er der en atrofi af det dorsolaterale område af frontalben; I det andet er der atrofi i det orbitomediale område af frontalben og den tidsmæssige lob. Nearys team (1998) fastlægger forskellige diagnostiske kriterier for frontvarianten.

Væsentlige kriterier

1. Insidious hjem og gradvis progression.
2. Tidlig interpersonel forhold Social adfærdsforstyrrelse.
3. Tidlig ændring af introspektion.
4. Følelsesmæssig overfladiskhed og ligegyldighed.
5. Tidligt udseende af anosognosi.

Manifestationer, der understøtter diagnosen

1. Start før 65 år.
2. Familiegruppe af demens eller antecedent af en lignende familieforstyrrelse.
3. Adfærdsforstyrrelse: Forringelse i pleje og personligt toilet. Inflleksibilitet og mental stivhed. Impersistens og distraherbarhed. Hyperoral opførsel og ændringer i spiseadfærd. Stereotype brugsadfærd.
4. Sprog og taleændringer: Ændringer i den udtryksfulde facet som tab af sprogbetrækning, taler brudt og tab af spontanitet. Tilstedeværelse af Ecolalia. Stereotype sprog. Udholdenhed. Sen mutisme.
5. Fysiske tegn: Kortikale desinhibitionsreflekser. Ufrivillig vandladning. Acinesia, stivhed og rysten. Lavt og labilt blodtryk. Lumbale lammelse, svaghed og muskelatrofi.
6. Supplerende tests: Neuropsykologisk efterforskning. Normal elektroencefalogram i trin med åbenlys demens. Cerebrale neuroimaging -tests med abnormitet i det forreste eller midlertidige område.

Aspekter, der udelukker diagnose

1. Kliniske aspekter: Pludselig hjem. Tidligere kranialtraume. Intens hukommelsesforstyrrelse i de indledende faser af demens. Rumlig desorientering. Logoklonier (spasmodiske gentagelser af en stavelse i midten eller i slutningen af ​​et ord) og hurtigt tab af tankekæden. Myoklonier (hurtige spasmer af en muskel- eller muskelgruppe). Corticospinal svaghed. Cerebellar Ataxia. Choreoatetosis (ukontrollerede og ufrivillige bevægelser).
2. Supplerende tests: Placeringsændringer, især i området efter sprækket af Rolando. Hjerneskader på forskellige områder. Påvirkning af en inflammatorisk eller metabolisk ændring såsom multipel sklerose, syfilis eller AIDS.

Relative udelukkelsesdata

1. Kronisk alkoholisme.
2. Lang evolution arteriel hypertension.
3. Personlig historie med vaskulær sygdom.

Diagnostiske kriterier for den semantiske variant

Det vigtigste kendetegn ved den semantiske variant er tabet af betydningen af ​​ord. Fonologiske og syntaktiske aspekter af sprog kan imidlertid bevares. Bevidstheden om demens i begyndelsen er lav. Lidt efter lidt går evnen til at forstå betydningen af ​​ord tabt. Det samme sker med visuelle stimuli, lugt, smag og ikke -verbale lyde. Noget nysgerrig i denne type patienter er evnen til at bruge objekter, der siger, at de ikke ved. Nearys team (1998) uddyber også de forskellige diagnostiske aspekter af den semantiske variant.

Væsentlige diagnostiske aspekter

1. Insidious hjem og gradvis progression.
2. Sprogforstyrrelse. Spontan spontant men dårligt indhold. Tab af betydningen af ​​ord. Sværhedsgrad at ringe og forståelse. Semantisk parafasias.
3. Opfattelsesforstyrrelse. Tilstedeværelse af prosopagnosia og associativ agnosia.
4. Normalitet i kopien af ​​en tegning og foreningstest baseret på opfattelsesdata.
5. Normal gentagelse af isolerede ord.
6. Normal skrivning og læsning.

Aspekter, der understøtter diagnose

1. Aspekter, der understøtter diagnosen frontotemporal degeneration: Start inden 65 år. Baggrund af lignende familie -lignende lidelse. Motor neuronsygdom med bulbar lammelse, svaghed og muskelfortynding og fascikationer.
2. Tale og sprog: Logorrhea. Idiosynkratisk brug af ord. Fravær af telefoniske parafasias. Dysleksi og overfladedysgrafi. Den aritmetiske beregning ændres ikke.
3. Adfærd: Tab af interesse og mangel på empati. Interesse for miljøet. Avarice.
4. Fysiske tegn: Fravær af sent udseende af kortikale desinhibitionsreflekser. Acinesia, hypertonia og rysten.
5. Supplerende tests: Inden for disse test finder vi dem fra neuropsykologi, elektroencefalogram og cerebral neuroimaging. Med hensyn til neuropsykologiske tests værdsættes en bemærkelsesværdig semantisk forringelse, men specielle færdigheder og episodisk hukommelse er bevaret. Elektroencephalogrammet synes normalt. Cerebral neuroimagen viser fremherskende abnormitet i den forreste tidsmæssige region.

Aspekter, der udelukker diagnose

1. Af anamnesis og efterforskning: Børstet hjem og ictal begivenheder. Kranial traume tæt på spisning af manifestationerne. Intens presse amnesi. Rumlig desorientering. Tal accelereret. Myoclonia. Corticospinal svaghed. Cerebellar Ataxia og Choreatetosis.
2. Supplerende tests: Inden for cerebral neuroimagen finder vi strukturelle mangler i retrontroroly -regionen og multifokale læsioner. Der er også tegn på hjerneinddragelse ved inflammatoriske eller infektiøse processer såsom multipel sklerose, syfilis eller AIDS.

Relative udelukkelsesdata

1. Kronisk alkoholisme.
2. Lang evolution arteriel hypertension.
3. Personlig historie med vaskulær sygdom.

Diagnostiske kriterier for progressiv primær afasi

En af de vigtigste egenskaber ved denne variant er vanskeligheden for nominering (Anomia), såvel som abnormiteter i tale. Der er et fald i størrelsen på sætninger, fonologiske parafasier, prosodi og grammatiske fejl.

Der er to varianter: Fluente og ikke flydende. Den flydende variant er kendetegnet ved at bevare fonologi og syntaks, men har ændret semantisk behandling. Den ikke -fluente -variant har grammatiske ændringer og fonologisk parafrafi. Bevarelse af forståelse, ikke -verbal og hukommelsesintelligens observeres. Mesulam (2003) opsummerer det i følgende tabel:

1. Insidious begyndelse og gradvis progression af ændringer i mindet om ord, kirkesamfund eller forståelse af ord, manifesteret under en spontan samtale eller gennem anvendte sprogtest i en formel neuropsykologisk udforskning.
2. Alle vanskeligheder, der manifesterer sig for udviklingen af ​​daglige aktiviteter, kan tilskrives sprogændring, i det mindste i de første to år af evolutionen.
3. Normalt premóbido -sprog, Bortset fra hvis der er tegn på en forfatningsmæssig dysleksi.
4. I løbet af de første to år af evolutionen Apati observeres ikke signifikant, Glemmer nylige kendsgerninger, visuospatiale ændringer, uhæmmet opførsel, forskelle i visuel anerkendelse eller følsom motorisk dysfunktion.
5. Det Acalculia og ideomotora apraxia kan vises i løbet af de første to år.
6. Efter de første to udviklingsår kan andre funktioner dog forværres, Sprog vil være det mest berørte.
7. Fravær af specifikke årsager, såsom et cerebralt slagtilfælde eller en tumor.

Bibliografi

• Hodges, j. og Miller, b. (2001). Klassificering, genetik og neuropatologi af frontotemporal demens. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporal demens. Colombian Magazine of Psychiatry, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Primær progressiv afasi: En sprogbaseret demens. New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Neary, d., Snowden, j., Gustafson, l., Passant, u., Stuss, d., Black, S, et al. (1998). Frontotemporal lobar Degeneration: En Connsus om kliniske diagnostiske kriterier. Neurologi, 51, 1546-52.